Scoperto il danneggiamento diretto anche del muscolo scheletrico nella sla
Milano – I ricercatori del Dipartimento di Istologia e Embriologia Medica dell’Università La Sapienza di Roma, diretti da Antonio Musarò, hanno pubblicato uno studio sulla Sclerosi Laterale Amiotrofica che riguarda il coinvolgimento diretto del muscolo scheletrico, oltre che dei motoneuroni che lo innervano.
La Sla colpisce 4-6 persone su 100.000 abitanti in Italia; il 10 % dei casi sono ereditari, e di questi il 20% è dovuto a una mutazione della proteina superossido dismutasi 1 (SDO1). La proteina mutata non svolge la sua funzione di eliminare i radicali liberi e diventa tossica favorendo la degenerazione cellulare del motoneurone. Finora si era accertato che danneggiasse esclusivamente i motoneuroni, le cellule del sistema nervoso che danno il comando ai muscoli per svolgere i movimenti.
Da esperimenti su un modello animale, si è visto che non solo il motoneurone del sistema nervoso che innerva il muscolo ma anche il muscolo stesso e la glia che da nutrimento ai neuroni sono degenerati.
Lo studio è stato finanziato da Telethon e pubblicato sulla rivista scientifica “Cell Metabolism”.